Синдром жильбера бодибилдинг


Синдром Жильбера ➤ Страница №8 ➤ Медицинская консультация ➤ Медицинский портал «health-ua.org»

ВНИМАНИЕ! Перед тем как задать вопрос, рекомендуем Вам ознакомиться с содержанием раздела «Часто задаваемые вопросы». Велика вероятность, что там Вы найдете ответ на свой вопрос прямо сейчас, не тратя время на ожидание ответа от врача–консультанта.

06 сентября 2013 года

Спрашивает Иван:

Здравствуйте! Может ли Синдром Жильбера быть хотя бы косвенной причиной наличия крови в толстой кишке? Спасибо большое!

18 сентября 2013 года

Отвечает Ткаченко Федот Геннадьевич:

Здравствуйте Иван. Синдром Жильбера не может быть ни явной ни косвенной причиной появления крови в кале, в толстой кишке. С уважением Ткаченко Федот Геннадьевич.

19 февраля 2015 года

Спрашивает Максим:

День добрый! Могу ли я быть донором крови если у меня диагностировали синдром Жильбера? Последний раз биохимию не помню когда сдавал и уровень билирубина сейчас не знаю. Нужно ли мне предупреждать врачей которые будут брать кровь? Или нужно вообще сдать предварительный анализ? И еще в 1994-ом болел Боткина, это не страшно для донорства?

Огромное спасибо за ответ!

21 февраля 2015 года

Отвечает Янченко Виталий Игоревич:

Максим, добрый вечер! Если у вас обнаружат повышенный биллирубин кровь могут забраковать. Но есть случаи, когда по жизненным показаниям переливают кровь в любых случаях.

11 марта 2016 года

Спрашивает ольга:

Здравствуйте,подскажите,пожалуйста.У папы 7лет назад удалили желчный пузырь,а тут он стал жаловаться на боль вправомбоку и появилась легкая желтушность кожи.10марта сдал биохимический анализ крови,биллирубин все три вида превышен в 3раза,что -то около65-80,мочевина 2,8,глюкоза--6,7 ,эритроциты---5,57 ,гемоглобин---16,6 можно что-,то предполажить по данным анализам,при этом аст и алт внорме.спасибо

12 апреля 2016 года

Отвечает Булик Иван Иванович:

Добры день. Больной нуждается в детальном дообследовании в срочном порядке. По одному анализу поставить диагноз не возможно. Булик Иван Иванович тел. 0677736605

02 апреля 2016 года

Спрашивает Степан:

Здравствуйте, мне 17 лет и у мне поставили диагноз синдром жильбера, мне запретили сильные физические нагрузки, все это время я любил заниматься тяжелой атлетикой и борьбой, как можно набрать мышечную массу при этом диагнозе и можно ли продолжать заниматься борьбой?

13 апреля 2016 года

Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:

Здравствуйте, Степан, при таком диагнозе редко когда вводят такие ограничения, если лечащий врач считает, что Вам это необходимо придерживайтесь рекомендаций.

25 марта 2014 года

Спрашивает Галина:

Здравствуйте.У меня синдром Жильбера,могу ли я стать донором по сдачи крови?

27 марта 2014 года

Отвечает Шидловский Игорь Валерьевич:

Не является противопоказанием к донорству. Но, учитывая, что при этом может быть высокий билирубин, то может понадобиться сдавать кровь на вирусные гепатиты.

01 мая 2015 года

Спрашивает Игорь:

Здравствуйте! Мне 29 лет сейчас проявился синдром Жильбера. Прошел узи все органы впорядке, только есть функциональны перегиб желчного пузыря, анализы все в норме, только не прямой билирубин 45 врач назначил капельницы глюкозы и витамины и еще что-то. Паралельно пил целый месяц по 2 таблетки урсосана и аллахол после еды 3 раза в день и 10 дней корвалол по 30 капель на ночь. БИРУЛИБИН ПОВЫСИЛСЯ ЕЩЕ БОЛЬШЕ 64. Врач сказал, что это так аллахол повлиял. Сказал пить хофитол 2 недели. ПОДСКАЖИТЕ ПОЖАЛУЙСТА КАК ПОНИЗИТЬ БИЛИРУБИН?

12 мая 2015 года

Отвечает Шидловский Игорь Валерьевич:

Добрый день. Не свойственное синдрому Жильбера повышение билирубина. Исключить другие причины и/или доказать наличие синдрома Жильбера (днк анализ).

27 ноября 2011 года

Спрашивает александр:

при сидроме жильбера можно заниматься боксом

07 декабря 2011 года

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:

Здравствуйте, Александр! При отсутствии тяжелых нарушений функции печени занятия спортом при синдроме Жильбера не противопоказаны. Берегите здоровье

29 октября 2013 года

Спрашивает Артем:

Планирую переезд в США. У меня диагностирован синдром Жильбера. Как это может повлиять на медицинскую страховку? на разрешение на иммиграцию?

30 октября 2013 года

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:

Добрый день, Артём. Эти вопросы заданы не по адресу, на них может ответить только служба иммиграции США или некие подобные структуры. Удачи Вам.

06 августа 2013 года

Спрашивает игорь:

Я отравился химией при обраюотке сада,сразу же стало лицо бурого оттенка.кололся 2 недели без результатно.сдал кровь 3 раза,общий б лирубин 56;30;26. Диагнос синдром жильбера.на солнце краснею еще больше. 5 месяцев цвет лица не меняется.Может ли синдром так проявляться? Отравилс в 26 лет.пару лет назад работал в40 градусную жару,на солнце,сутра до вечера на од ном чае впостоянном напряжении истресе,синдром никак не проявился( на лицо)

11 августа 2013 года

Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:

Здравствуйте, Игорь, может, но просто указанного анализа мало, есть специальные пробы для этого. Обратитесь к гастроэнтерологу для дообследования.

11 декабря 2011 года

Спрашивает Артур:

Здравствуйте,подскажите пожалуйста,сколько времени нельзя заниматься спортом,у меня деформация желчного пузыря,пью желчегонные препараты,всегда занимался спортом-бегом нагрузки переношу хорошо.Врач сказал-нужно прекратить тренировки,у меня вопрос-ПОЧЕМУ?

13 декабря 2011 года

Отвечает Царенко Юрий Всеволодович:

Уважаемый Артур. Нагрузки при любой патологии должны носить адекватный характер, обеспечивать гармоничное развитие, обсудите с врачом плавание.

24 июля 2014 года

Спрашивает Елена:

Здравствуйте. Мне 23 года.Подскажите пожалуйста может ли повышаться АсаТ при Жильбере??? Поставили диагноз Синдром Жильбера, биопсию сдавала - ничего не нашли. Есть перегиб желчного пузыря, в области перегиба тела. Отправили на обследование в 18 лет, когда впервые сдала анализ на биохимию. Билирубин и АсаТ повышен был. Чувствую себя хорошо, жалоб никогда не было.Знаю, что при Жильбере повышен билирубин, но у меня сопутствующе также превышает норму АсаТ.

27 июля 2014 года

Отвечает Нестеренко Елена Юрьевна:

Изменения не специфичны и бывают при очень многих заболеваниях. Вам нужно обследоваться у генетиков,диагноз ставится после ДНК-анализов

24 сентября 2013 года

Спрашивает Александр:

Здравствуйте! У меня синдром Жильбера, мне 25 лет. Скажите пожалуйста, что произойдет со мной если я не брошу занятия тяжелой атлетикой?

03 октября 2013 года

Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:

Самый худший вариант - это значительное повышение билирубина с развитием энцефалопатии и других токсических последствий высокого билирубина.

16 апреля 2012 года

Спрашивает Дмитрий:

Здравствуйте,скажите пожалуйста,призывают ли в армию с синдромом Жильбера?

17 апреля 2012 года

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:

Здравствуйте, синдром Жильбера на сегодняшний день не является заболеванием, при котором призывнику дается отсрочка или категория ниже "Б".

28 июля 2014 года

Спрашивает Елена:

Да в том то и дело, что я анализ сдала на синдром Жильбера, результат оказался положительным. О том, что билирубин у меня повышен я вообще впервые узнала, когда мне дали направление на биохимию. Билирубин общий у меня от 25 до 50 обычно варьируется, прямой билирубин от 4 до 14, АсаТ от 50 до 70. Остальные показатели в норме. Уже лежала на обследовании, все анализы нормальные, ничего не выявили.. Чувствую себя хорошо, проблем никогда никаких не было. Может ли AcaT повышаться при Жильбере или нет?? С кем можно пообщаться на эту тему?? С генетиком может??

29 июля 2014 года

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:

Изменения не специфичны и бывают при очень многих заболеваниях. Вам нужно обследоваться у генетиков,диагноз ставится после ДНК-анализов

07 октября 2015 года

Спрашивает Юлия:

здравствуйте! год назад поставили синдром жильбера, уровень билирубина общего 30, прямого 10, как мне точно проверить что у меня этот синдром, если пропью фенобарбитал и билирубин придет в норму, это говорит о том что у меня этот синдром? или билирубин в любом случае снизится?

13 октября 2015 года

Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:

Здравствуйте, Юлия наиболее точная диагностика это генетический анализ, уточните в лаборатории по месту жительства где делают такой.

www.health-ua.org

чем опасен, как лечить, прогноз

Синдром Жильбера – это наследственное заболевание, которое передается с доминантными генами одного из родителей и представляет собой пигментный гепатоз. Он характеризуется постоянным повышением несвязанного билирубина и нарушения транспорта его в гепатоцитах. Для простого обывателя ничего не скажет словосочетание «синдром Жильбера». Чем опасен такой диагноз? Давайте разберемся вместе.

Эпидемиология

К сожалению, это самая часта форма наследственного поражения печени. Особенно распространена она среди африканского населения, у азиатов и европейцев встречается значительно реже.

Кроме того, она непосредственно связана с полом и возрастом. В юношеском и молодом возрасте вероятность манифестации в разы выше, чем во взрослом. Примерно в десять раз чаще встречается у мужчин.

Патогенез

Теперь разберемся поподробнее, как же устроен синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами не опишешь. Тут нужна специфическая подготовка по патоморфологии, физиологии и биохимии.

В основе заболевания находится нарушение транспорта билирубина к органеллам гепатоцитов для его связывания с глюкуроновой кислотой. Причина тому - патология клеточной стенки транспортной системы, а также фермента, который связывает билирубин с другими веществами. Все вместе это повышает содержание несвязанного билирубина в крови. А так как он хорошо растворяется в жирах, то все ткани, клетки которых содержат липиды, накапливают его, в том числе и головной мозг.

Существует как минимум две формы синдрома. Первая протекает на фоне неизмененных эритроцитов, а вторая способствует их гемолизу. Билирубин при синдроме Жильбера и есть тот самый травмирующий агент, который разрушает организм человека. Но он проделывает это медленно, так что это не ощущается до определенного момента.

Клиника

Сложно найти более скрытное соматическое заболевание, чем синдром Жильбера. Симптомы его либо отсутствуют, либо слабо выражены. Самым распространенным проявлением заболевания служит легкая желтушность кожи и склер.

Неврологическая симптоматика заключается в слабости, головокружениях, утомляемости. Возможна бессонница или нарушения сна в виде кошмаров. Еще реже характеризуют синдром Жильбера симптомы диспепсии:

  • странный привкус во рту;
  • отрыжка;
  • изжога;
  • расстройства стула;
  • тошнота и рвота.

Провокационные факторы

Есть некоторые условия, которые могут спровоцировать синдром Жильбера. Признаки манифестации могут быть вызваны нарушением диеты, использованием таких лекарств, как глюкокортикостероиды и анаболические стероиды. Также не рекомендуется употреблять алкоголь и заниматься профессионально спортом. Частые простудные заболевания, стрессы, в том числе операции и травмы, могут тоже негативно сказаться на течении заболевания.

Диагностика

Анализ на синдром Жильбера, как единственно верный диагностический признак, не существует. Как правило, это несколько признаков, которые совпадают во времени, месте и пространстве.

Все начинается со сбора анамнеза. Врач задает наводящие вопросы:

  1. Какие есть жалобы?
  2. Как давно появились боли в правом подреберье и какие они?
  3. Есть ли заболевания печени у родственников?
  4. Замечал ли пациент потемнение мочи? Если да, то с чем это связывает?
  5. Какой диеты придерживается?
  6. Принимает ли лекарства? Помогают ли ему они?

Затем идет осмотр. Обращают внимание на желтушный цвет кожи и склер, болевые ощущения при ощупывании живота. После физикальных методов наступает черед лабораторных анализов. Тест "синдром Жильбера" пока не изобрели, так что терапевты и врачи общей практики ограничиваются стандартным протоколом исследования.

В него входит обязательно общий анализ крови (характерно повышение гемоглобина, наличие незрелых форм клеток крови). Следом за ним идет биохимия крови, которая уже развернуто оценивает состояние крови. Билирубин повышается в незначительном количестве, ферменты печени и белки острой фазы также не являются патогномоничным симптомом.

В случаях заболеваний печени всем пациентам делают коагулограмму, чтобы при необходимости скорректировать кровосвертывающую способность. К счастью, при синдроме Жильбера отклонения от нормы незначительные.

Специальные лабораторные исследования

Идеальным вариантом диагностики является молекулярное исследование ДНК и ПЦР на специфические гены, которые отвечают за обмен билирубина и его производных. Для исключения гепатитов, как причины заболевания печени, ставят серологическую реакцию на антитела к этим вирусам.

Из общих исследований в обязательном порядке проводят еще анализ мочи. Оценивают ее цвет, прозрачность, плотность, наличие клеточных элементов и патологических примесей.

Кроме этого, делают специальные диагностические пробы для более тщательной проверки уровня билирубина. Их есть несколько видов:

  1. Проба с голоданием. Известно, что после двух суток низкокалорийной диеты у человека уровень этого фермента повышается в полтора-два раза. Достаточно взять анализ перед началом исследования, а затем через 48 часов.
  2. Никотиновый тест. Больному внутривенно вводят сорок миллиграмм никотиновой кислоты. Ожидают также увеличение уровня билирубина.
  3. Барбитуровый тест: прием фенобарбитала по три миллиграмма на килограмм в течение пяти дней вызывает стойкое снижение уровня фермента.
  4. Рифампициновая проба. Достаточно просто ввести девятьсот миллиграмм этого антибиотика, чтобы повысить уровень несвязанного билирубина крови.

Инструментальные исследования

В первую очередь это, конечно, УЗИ. С его помощью можно посмотреть строение и кровоснабжение не только печени и билиарной системы, но и остальных органов брюшной полости, чтобы исключить их патологию.

Затем идет компьютерное сканирование. Опять же, чтобы исключить все другие вероятные диагнозы, так как при синдроме Жильбера строение печени остается неизмененным.

Следующий этап – биопсия. Исключает опухоли и метастазирование, позволяет провести дополнительные биохимические и генетические исследования с образцом ткани и поставить окончательный диагноз. Альтернативой ему является эластография. Этот метод позволяет оценить степень соединительнотканного перерождения печени и исключить фиброз.

У детей

Синдром Жильбера у детей проявляется с трех до тринадцати лет. На качество и продолжительность жизни он не влияет, поэтому существенных изменений в развитие ребенка не вносит. Спровоцировать его проявление у детей может стресс, физическая нагрузка, начало менструаций у девочек и полового созревания у мальчиков, медицинское вмешательство в виде операций.

Кроме того, хронические инфекционные заболевания, высокая температура более трех дней, гепатиты А, В, С, Е, ОРЗ и ОРВИ подталкивают организм к сбоям в работе.

Болезнь и военная служба

Молодому человеку или подростку ставят диагноз – синдром Жильбера. «Берут ли в армию с этой болезнью?» - сразу задумываются его родители, да и он сам. Ведь при таком заболевании необходимо бережно обходиться со своим организмом, а военная служба никак к этому не располагает.

Согласно приказу Министерства обороны, юношей с синдромом Жильбера призывают на срочную службу, но есть некоторые оговорки по поводу места ее проведения и условий. Полностью увильнуть от повинности не удастся. Для того чтобы хорошо себя чувствовать, необходимо соблюдать следующие простые правила:

  1. Не пить алкоголь.
  2. Хорошо и правильно питаться.
  3. Избегать интенсивных тренировок.
  4. Не принимать препараты, негативно воздействующие на печень.

Таким призывникам идеально подойдет работа в штабе, например. Однако если вы лелеяли мысль о военной карьере, то от нее придется отказаться, так как синдром Жильбера и профессиональная армия - вещи несовместимые. Уже при подаче документов в высшее учебное заведение по соответствующему профилю комиссия будет вынуждена их отклонить по понятным причинам.

Так то, если вам или вашим близким поставили диагноз синдром Жильбера, "Берут ли в армию?" - это больше не актуальный вопрос.

Лечение

Специфического постоянного лечения людям с данным заболеванием не требуется. Однако все же рекомендуется выполнять некоторые условия, чтобы не было обострения болезни. В первую очередь врач должен объяснить правила питания. Пациенту разрешается употреблять в пищу компоты, некрепкие чаи, хлеб, творог, легкие овощные супы, диетическое мясо, птицу, каши и сладкие фрукты. Категорически запрещены свежая дрожжевая выпечка, сало, щавель и шпинат, жирные сорта мяса и рыбы, острые специи, мороженое, крепкий кофе и чай, алкоголь.

Во-вторых, от человека требуется соблюдать режим сна и отдыха, не нагружать себя физическими нагрузками, не принимать лекарственных средств без консультации с лечащим врачом. Как основу образа жизни следует выбрать отказ от вредных привычек, так как никотин и алкоголь разрушают красные кровяные тельца, а это влияет на количество свободного билирубина в крови.

Если все соблюдается правильно, то это делает практически незаметным синдром Жильбера. Чем опасен рецидив или срыв диеты? Как минимум появлением желтухи и других неприятных последствий. При манифестировании симптомов назначают барбитураты, желчегонные средства и гепатопротекторы. Кроме того, проводят профилактику образования желчных камней. Для снижения уровня билирубина применяют энтеросорбенты, ультрафиолетовое излучение и ферменты, чтобы помочь пищеварению.

Осложнения

Как правило, ничего страшного в этом наследственном заболевании нет. Носители его живут долго, а если выполняют предписания врача, то и счастливо. Но из любого правила бывают исключения. Итак, какие сюрпризы может преподнести синдром Жильбера? Чем опасен медленный, но верный срыв компенсаторных возможностей человеческого организма?

У злостных нарушителей режима и диеты в конечном итоге развивается хронический гепатит, и вылечить его уже не представляется возможным. Необходимо выполнять операцию по пересадке печени. Другая неприятная крайность – желчнокаменная болезнь, которая также не проявляет себя в течение долгого времени, а потом наносит решительный удар по организму.

Профилактика

Так как данное заболевание генетическое, то особенной профилактики нет. Единственное, что можно посоветовать, это провести генетическую консультацию перед планированием беременности. Людям, имеющим наследственную предрасположенность, можно порекомендовать вести здоровый образ жизни, исключить гепатотоксичные лекарства, алкоголь и курение. Кроме того, необходимо регулярно, хотя бы раз в полгода, проходить диспансеризацию для того, чтобы выявить диагнозы, которые могут спровоцировать начало заболевания.

Вот такой он, синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами ответить все еще сложно. Процессы в организме слишком запутанные, чтобы их сразу понять и принять.

К счастью, у людей с этой патологией нет повода, чтобы бояться за свое будущее. Особо мнительные особы могут любое недомогание списать на синдром Жильбера. Чем опасен такой подход? Гипердиагностикой всего и сразу.

fb.ru

Синдром Жильбера сопровождается повышенной потливостью

При синдроме Жильбера кожа и белки глаз желтеют

Болезнь (синдром) Жильбера  имеет в медицине  и иные названия, которым специалистам более понятны: идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, простая семейная холемия. Потливость при болезни Жильбера — не очень приятное явление, которое, к сожалению, всегда сопутствует этому довольно редкому и экзотическому недугу

Чаще всего главной причиной  появления у человека синдрома Жильбера является генетический дефицит фермента глюкуронилтрансферазы. Этот же  дефицит, в свою очередь, «превращает» в клетках печени другой важнейший фермент крови – непрямой билирубин в прямой билирубин. А прямой билирубин, как и непрямой, должен соответствовать определённой норме, и резкое изменение их значений приводит не только к  этому синдрому.

Эта болезнь проявляется целым рядом симптомов, самым неприятным из которых является изменение пигментации кожи больного,- она становится жёлтого цвета, и это может быть всё, что угодно: лицо, руки, шея, нос, уши, все части тела. При некоторых случаях болезнь Жильбера приводит к полному дисбалансу всех ферментов и биохимических компонентов крови человека.

Синдром  Жильбера относят к группе генетически врожденных печеночных патологий. То есть он в основном передается по наследству и в подавляющем числе случаев исключительно по мужской линии (женщины страдают этой болезнью в 10 раз меньше!).  Также значительно чаще этот недуг  проявляется, отчего-то, подростковом или юношеском возрасте.

Врачам иногда трудно с первого раза определить синдром Жильбера

Название своё болезнь получила от имени французского врача Огюстена Николя Жильбера, который впервые в 1901 году выявил, диагностировал и подробно описал эту болезнь. К счастью этот синдром, хоть и имеет неприятные проявления и практически неизлечим, является не такой уж опасной болезнью и относится к разряду так называемых «доброкачественных недугов».

Что касается непосредственно такого симптома, как чрезмерная потливость при болезни Жильбера, здесь разговор особый. Это тема, требующая внимательного, скрупулёзного изучения, так-как  этот «цветной синдром» всегда проистекает со слишком обильным выделением пота, а людям предрасположенным также генетически к гипергидрозу, это совсем ни к чему.

Люди, что болеют гипергидрозом или имеют очевидные предпосылки им заболеть, обязаны знать все недуги, что могут спровоцировать появление гиперпотливости и беречь себя от них. Болезнь Жильбера, увы, находится среди них.

Потливость при болезни Жильбера – неприятная «норма», не стоящая особых тревог

В мире масса проблем со здоровьем людей, которые часто просто невозможно не замечать и относиться к ним без лечения, настолько они явно выражены и неприятны своими проявлениями в форме «откровенный негатив». Одной из них, без сомнения,  является потливость. А это — появление неприятного, а то и просто «чудовищного» запаха, практически постоянно влажные ладони, подмышки, ступни ног, паховые зоны. И нормально жить, работать с этим для многих больных становится буквальной пыткой, причём нескончаемой. Ведь хроническая избыточная продукция пота сопровождает вас уже и днём и ночью!

Да, есть множество методик успешного лечения сильной потливости почти на любой её стадии. Но как вы уже прекрасно знаете, этот «неароматный недуг» имеет такую неприятную особенность, что даже после полного исцеления от гипергидроза, его шансы появиться вновь, да ещё с много большими трудностями лечения, очень высоки. Довольно частой причиной этого является множество совершенно других недугов,  в том числе болезнь Жильбера …

Вам надо знать хотя бы основы их возможного появления, сопровождаемые симптомы, методы диагностики и так далее. И это не прихоть, а ваша жизненная необходимость раз так вышло, что «противный пот» стал вашим вечным врагом.

Чаще всего с клиническими проявлениями болезни Жильбера пациент сталкивается после переизбытка пищи. Её от этого у нас в России иногда зовут — «Новогодняя болезнь». Ещё бы: 15 дней безудержного «праздника желудка»! Нередко она возникает после вожделенного отпуска, где также полностью рушится режим питания плюс наш «любимый» алкоголь и ярчайшее солнце, что также есть одна из основных причин «жёлтого синдрома».

Болезнь Жильбера характеризует желтушность кожи и склер и потливость

Но при всём этом ухудшение самочувствия больной ощутит не сразу, для синдрома Жильбера всегда необходим определённый «инкубационный период» (иногда он длится нескольких месяцев), чтобы потом неожиданно «взорваться» всеми своими негативными симптомами и неприятными проявлениями и ощущениями.

А степень выраженности симптоматики напрямую зависит от уровня билирубина в вашей крови. Пациенты с уровнем билирубина до 30 мкмоль/л вряд ли почувствуют ухудшение здоровья. Зато больные с уровнем билирубина, например, 50 мкмоль/л сразу почувствуют сильную эмоциональную тревогу (даже необъяснимую панику!), состояние подавленности, слабости, усталости с самого раннего утра. Моча и некоторые части тела станут активно желтеть, а вы начнёте постоянно и с нарастающей прогрессией потеть!

И только тут  уже серьёзно заболевшие люди обращаются к врачам, но сразу вас огорчим. В 8 случаев из 10-ти вам обязательно поставят совершенно неверный диагноз: желтуха (!), а не болезнь Жильбера. Да, у нас, к огромному сожалению, многие врачи очень плохо знают эту «экзотическую патологию», а в большинстве медицинских справочниках синдром Жильбера описан так поверхностно, что ошибиться врачи в данном случае чуть ли не «обязаны»!

Но то, что у вас никакой желтухи не было и нет в помине, вы можете узнать слишком поздно. Для этого надо настоять на полном клиническом и биохимическом анализе вашей крови, обращая внимание не только на анализы прямого и общего билирубина, но и гемоглобина, гликозилированного гемоглобина, АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназы, холестерина, общего белка, альфа-амилазы, щелочной фосфатазы, анализ ДНК гена УДФГТ и так далее. Только этот «комплексный диагностикум» и даст грамотному врачу понять, что у вас на самом деле за болезнь. И помнить главные

Симптомы болезни Жильбера:

  • Регулярный дискомфорт и боли в правой части подреберья.
  • Появление излишней потливости.
  • Явно желтушное окрашивание кожных покровов, склер, слизистой оболочки полости рта, иных частей тела.
  • Астено-вегетативный синдром. Слабость, раздражительность, расстройство сна,  повышенная утомляемость, плохое настроение, чувство озноба и зябкости, необъяснимое учащение пульса.

И если вы будете всё это знать и проводить регулярно дифференциальную диагностику крови и мочи, то заразиться синдромом Жильбера вам почти не грозит. А раз так, то и потливость при болезни Жильбера вам не страшна. Бдительность предрасположенных людей к гипергидрозу важна даже при этой болезни…

Лечимся спокойно и уверенно

При синдроме Жильбера пациент быстро устает и сильно потеет

И всё же, если у вас появилась избыточная потливость при болезни Жильбера, отчаиваться и особо страдать не стоит. Ведь на сегодняшний день давно ясно, что синдром Жильбера — это всего лишь недостаточность ферментов печени, которые ответственны за переработку, «захват»  и выведение из организма пациента билирубина. То есть этот недуг вызван особым нарушением одной из фаз внутрипеченочного обмена билирубина. А это, если и не излечивается у некоторых людей полностью, но подавляется до совершено невидимого и безобидного минимума довольно просто.

И главным лекарственным препаратом радикального подавления этой болезни является фенобарбитал. Поэтому, если у вас и выявилась эта гипербилирубинемия, то врач попросту даст вам очень простую методику приема микродоз фенобарбитала, который входит в состав очень многих известных и проверенных препаратов. Самыми простыми из них являются «Валокордин» и «Корвалол» (а по 25-30 капель 3 раза в день в течение двух недель заметно «усмирят» эту болезнь).

И что тут особо хорошо — эти препараты допустимы к лечению болезни Жильбера и в подростковом возрасте, и даже  во время беременности. Но, надо сказать, что «косметический эффект» от данного лечения у многих пациентов появляется не сразу, а спустя некоторое время. Ну, это слишком редкие случаи и они некритичны.

Из других рекомендаций при этом недуге можно выделить облегченный режим жизнедеятельности. Если ваша работа связана с серьёзной психологической или физической нагрузкой, то на этот период надо либо взять отпуск и отдохнуть, либо временно изменить работу на более простую.

Также надо полностью исключить алкоголь, ограничить приём лекарств. Особой диеты при этой болезни нет, но лучше не употреблять острые, консервированные и трудноусвояемые продукты питания.

Иногда синдром Жильбера проявляется и в двигательной активности желчного пузыря (дискинезии). В этом случае вам пропишут обычный прием желчегонных препаратов (как пример: фламин по 2-3 таблетки 3 раза в день за полчаса до еды) и всё. Живите себе спокойно, «не парьтесь» и, тем более, не потейте!..

А теперь предлагаем вам посмотреть видеосюжет про болезнь Жильбера:

gypergidroz.ru

Синдром Жильбера: диагностика, симптомы, лечение

Общее описание синдрома Жильбера

Болезнь  Жильбера –  это наследственная патология, сопровождающаяся систематическим ростом в сыворотке крови уровня билирубина и эпизодами желтухи, а также полным отсутствием  функциональных либо морфологических изменений печени.

Так, проявления желтухи возникают стихийно и могут быть спровоцированы приемом алкоголя, обезвоживанием, голоданием, стрессовыми ситуациями, менструациями, инфекциями, повышенными физическими нагрузками; но они исчезают впоследствии также внезапно, как и появляются.

 

Симптомы, признаки, причины синдрома Жильбера

Развитие  синдрома Жильбера обусловлено наследственной недостаточностью фермента глюкуронилтрансферазы в гепатоцитах, который принимает участие в обмене билирубина.  Подобная нехватка и провоцирует появление желтухи, при этом функции и структура печени не изменяются. У некоторых пациентов синдром Жильбера обостряется на фоне вирусного гепатита, перенесенного в острой форме.

При Синдроме Жильбера общее состояние больного удовлетворительное. Так, пациента должно насторожить появление желтухи и болезненных ощущений в правом подреберье. Кроме того возможны ярко выраженные признаки диспепсии, представленные тошнотой, диареей, отрыжкой, сухостью во рту  и вздутием живота. Также возможны нервные нарушения, например, депрессия, повышенная утомляемость, бессонница и  головокружение. Легкая форма желтухи остается визуально незамеченной и обнаруживается исключительно при биохимическом исследовании.

 

Диагностика синдрома Жильбера, лечение

В основе диагностики данного заболевания лежит принужденное повышение билирубина крови за счет непрямой фракции. При синдроме Жильбера данный показатель колеблется в пределах 21 — 51 мкмоль/л, но под воздействием усиленной физической нагрузки либо на фоне существующего заболевания может возрасти и до 85-140 мкмоль/л.

Довольно часто применяется проба с фенобарбиталом, где прием последнего  усиливает  активность фермента глюкуронилтрасферазу и снижает  уровень билирубина. Проба с голоданием используется крайне редко и подразумевает увеличение концентрации в сыворотке крови билирубина на 50-100% . В последнем случае  его определяют утром в день начала пробы желательно натощак и через двое суток, однако научно доказать, почему же его уровень возрастает во время голода, пока не удалось.

Синдром Жильбера носит хронический характер, причем не нуждается в специальном медикаментозном лечении. Пациент может прекрасно жить в своем состоянии при соблюдении соответствующего режима, при этом болезнь не будет никак себя обнаруживать и пагубно отражаться на качестве его жизни. Прежде всего, необходимо пересмотреть привычный суточный рацион и полностью отказаться от жирной пищи и приема спиртных напитков.

Кроме того, при Синдроме Жильбера нежелательны диеты, голодание. Кушать нужно небольшими порциями, но достаточно часто. Также следует избегать усиленных физических нагрузок и приема определенных медикаментов, в частности, антибиотиков и противосудорожных средств.

В период рецидивов Синдрома Жильбера, когда обостряется желтуха, показана лечебная диета № 5, витаминотерапия, а также прием желчегонных средств, но порой в столь радикальных мерах нет необходимости, поскольку она проходит также незаметно, как и возникает без медикаментозной помощи.

При показателе билирубина в 50 мкмоль/л, который сопровождается общим ухудшением состояния, рекомендуется гемосорбция, то есть процедура, способная в кратчайшие сроки снизить данный показатель до нормы.

В случае неожиданного повышения билирубина показан прием сорбента «Сорбовит-К» лечебным курсом, а затем перейти на его профилактический прием. Также возможно назначение гепатопротекторов, которые способны урегулировать и улучшить функции печени. К данной фармакологической группе принадлежат следующие препараты: Эссенциале форте, Хофитол, Карсил, Гептрал, Лив 52, Силимарин, Гепабене и витамины.

Если синдром Жильбера присутствует в организме беременной женщины, но это практически никак не отражается на самочувствии ее малыша, а период беременности протекает без осложнений. В детском возрасте данное заболевание также никак себя не проявляет и позволяет юному пациенту вести привычный образ жизни, но, к сожалению, великими спортсменами больные дети стать уже не смогут, да и, скорее всего, будут иметь освобождение от посещений уроков физкультуры.

В целом,  наследственное заболевание «синдром Жильбера» не вызывает паники у  пациентов, они просто живут в своем состоянии, оберегая организм от крайне нежелательных обострений. Конечно, стать атлетами им не суждено, но и инвалидами себя не считают, поскольку ведут обычную размеренную жизнь, как и все здоровые люди.

Синдром Жильбера – это молодое заболевание, которое развивается в возрасте 11-30 лет и преобладает чаще в мужском организме. Оно поражает  1-5% населения, при этом носит наследственный характер и хроническую форму течения. Чтобы не паниковать заранее, следует достоверно изучить все особенности данной патологии. Общее описание синдрома Жильбера Болезнь  Жильбера –  это наследственная патология, сопровождающаяся систематическим ростом [...]

Александр Старовойтов, 01:35 Синдром Жильбера: диагностика, симптомы, лечение -

Синдром Жильбера – это молодое заболевание, которое развивается в возрасте 11-30 лет и преобладает чаще в мужском организме. Оно поражает  1-5% населения, при этом носит наследственный характер и хроническую форму течения. Чтобы не паниковать заранее, следует достоверно изучить все особенности данной патологии. Общее описание синдрома Жильбера Болезнь  Жильбера –  это наследственная патология, сопровождающаяся систематическим ростом [...]

Просмотры: 7298 / Рейтинг: 5 ♥

farminfoservice.ru

Синдром Жильбера ➤ Страница №6 ➤ Медицинская консультация ➤ Медицинский портал «health-ua.org»

ВНИМАНИЕ! Перед тем как задать вопрос, рекомендуем Вам ознакомиться с содержанием раздела «Часто задаваемые вопросы». Велика вероятность, что там Вы найдете ответ на свой вопрос прямо сейчас, не тратя время на ожидание ответа от врача–консультанта.

22 ноября 2013 года

Спрашивает Дарья:

Добрый день. В сентябре простыла, лечилась как обычно-фервекс, чай с малиной, капли в нос.. Параллельно с этим лечила ВПЧ, используя кучу видов лекарств. Во время лечения появилась тошнота, рвота, головная боль, боль в левом и правом боку после еды . После окончания лечения пошла ко врачу-терапевту с жалобами. Тот отправил на биохимию крови. В результате повышенные : АЛТ, АСТ, билирубин общий и непрямой. Позже АЛТ и АСТ сами пришли в норму, билирубин на том же уровне . Врач диагностировал синдром жильбера. Сделала узи брюшной полости - перегиб желчного пузыря, застои желчи. Вместе с этим в ротоглотке появилась слизь, жуткие головные боли, боли в глазах, на КТ в носу нашли кисту. Может ли это все быть взаимосвязано или печень лечить отдельно, нос и рот отдельно ? Все проявило себя в один момент.

26 ноября 2013 года

Отвечает Шидловский Игорь Валерьевич:

Синдром Жильбера должен быть доказан (т.е. не только наличие здоровой печени на узи + повышение непрямого билирубина + нормальный алт). Синдром Жильбера в принципе в лечении не нуждается. Слизистые оболочки могли пострадать после антибиотиков, если таковые имели место. Больше заочно ничего не скажу.

20 мая 2014 года

Спрашивает Стефан:

МНЕ 66 ЛЕТ.НЕ ДАВНО ДИАГНОСТИРОВАЛИ СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА. МОЖЕТ ЛИ СИНДРОМ ПОВЛИЯТЬ НА КАМНЕОБРАЗОВАНИЕ В ЖЕЛЧНОМ ПУЗЫРЕ,ВЫЗВАТЬ ХР.ПАНКРЕАТИТ,ХР.ГЕПАТИТ,АРТРИТ,СПОСОБСТВОВАТЬ ИБС?

26 мая 2014 года

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:

Здравствуйте, Сефан! Калькулезный холецистит и хронический панкреатит являются частыми спутниками синдрома Жильбера. Печень при этом заболевании не повреждается, поэтому роста риска гепатита не происходит. На развитие артрита и ишемической болезни сердца синдром Жильбера не влияет. Берегите здоровье!

12 апреля 2014 года

Спрашивает Андрей:

Здравствуйте, на днях анализ подтвердил синдром Жильбера. Связан ли тремор с этой болезнью? Присутствует практически всегда, если не нахожусь дома в спокойной обстановке...

17 апреля 2014 года

Отвечает Качанова Виктория Геннадиевна:

Здравствуйте, Андрей. Тремор не является типичной клинической картиной при синдроме Жильбера. Нужно обязательно сдать следующие анализы: содержание церулоплазмина в сыворотке крови и суточная экскреция меди с мочой. Это нужно для исключения другой патологии, при которой тремор главный симптом.

29 августа 2013 года

Спрашивает Кирилл:

Здравствуйте! Общий билирубин 40, диагноз синдром жильбера. Можно при таком показателе делать операцию на мениск?

16 сентября 2013 года

Отвечает Базышен Андрей Александрович:

Здравствуйте Кирилл. При данном значении билирубина с синдромом Жильбера противопоказаний к оперативному вмешательству на мениске нет. Главное в данной ситуации провести контроль билирубина до операции и после нее, для своевременной коррекции лечении при необходимости. Хорошего здоровья!

04 июля 2012 года

Спрашивает Игорь:

Здравствуйте! У меня синдром Жильбера, но без спорта(хоккей всю жизнь) не могу.Веду очень здоровый образ жизни- без курения и алкоголя, на диете #5. Сейчас мне 41год,показания билирубина минимальны прямой -10;общий-30. Хочу сходить в горы от 3 до 5000метров. Как это скажется на здоровье и на какую высоту можно подниматься? И что происходит с билирубином при дефиците кислорода?

06 июля 2012 года

Отвечает Царенко Юрий Всеволодович:

Уважаемый Игорь. Сам по себе хоккей является экстремальным для Вас видом спорта, а горный туризм просто противопоказан. К сведению, на высотах от трех до пяти тысяч метров нам не доводилось встречать предприятий общественного питания, готовящих диетическую пищу. Поберегите Вы себя, Игорь.

04 декабря 2012 года

Спрашивает Ольга:

какие можно принимать антибиотики от пневмонии при синдроме Жильбера

06 декабря 2012 года

Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:

Из групп антибактериальных препаратов, входящих в протоколы терапии негоспитальной пневмонии - цефалоспорины и макролиды обладают способностью сгущать желчь , однако это вовсе не является противопоказанием к их применению при синдроме Жильбера хоть и может способствовать росту билирубина.

24 января 2013 года

Спрашивает александр:

Здравствуйте. Мне 21 год. Синдром Жильбера появился после операции на опендицит, операция прошла нормально, без осложнений, только пожелтел, сдал онализ на гепатит(результат отрицательный). Врач сказал, что у меня синдром Жильбера. После этого 3 года не жаловался на здоровье, но в 14 лет сильно пожелтел(биллирубин был 140). Положили в больницу, ставили капельницы, пил фенобарбитал. Биллирубин снизился до30. После этого сдал анализ на ДНК(синдром жильбера подтвержден). И вот последние 7 лет биллирубин скачет от44 до162. В последнее время фенобарбитал пью практически через месяц(только летом удаётся не принимать его). В начале биллирубин распределялся примерно так: общий 96, прямой 34. В последнее время(последние 3-4 года) распределяется следующим образом: Общий 150, прямой 5, непрямой 145; Общий 50, прямой 5, непрямой 45. После того, как врачи рекоммендовали уменьшить физические нагрузки, самочувствие стало ухудшаться. В настоящее время физическое состояние очень низкое, мучает вегето-сосудистая дистония, биллирубин поднимается до больших цифр: 140, 157, 162. Подскажите пожалуйста: 1. Может быть это не синдром Жильбера или еще какая-нибудь болезнь на фоне этого заболевания? 2. Что можно сделать, чтобы биллирубин так сильно не зашкаливал (162-это уж очень много, я видел людей, у которых биллирубин был 120, а с таким высоким не видел). 3. Может ли компьютер( работа за компьютером) вызывать увеличение уровня биллирубина? Если да, то можно ли вообще за ним работать(сколько часов в день)? 4. Что можно еще попринимать кроме фенобарбитала? 5. При синдроме Жильбера возможно появление энцефалопатии?

13 февраля 2013 года

Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:

Здравствуйте, маловероятно ,что причина в другом , фенобарбитал наиболее эффективен в таких случаях , работа за ПК не связана с болезнью , конечно если Вы не будете обращать внимание на уровень билирубина и пустите все на самотек , токсическая энцефалопатия будет иметь место .

10 января 2014 года

Спрашивает Дмитрий:

Добрый день.. Не давно прочитал, что при повышении билирубина- тестостерон снижается.. печень начинает пытаться освобождать билирубин, а тестостерон конвектирует в эстрогены... Правда ли это ,и относится ли это к болезни Жильбера? Как в этом плане дела обстоят? Занимаюсь в тренажерном зале и для меня важен тестостерон.. Спасибо..

14 января 2014 года

Отвечает Шидловский Игорь Валерьевич:

При СЖ печень долгие годы и обычно до конца дней работает нормально. И функция выработки тестостерона не страдает. Но, важно делать периодически печеночные пробы, общий белок, протромбиновый индекс. А вот стероиды принимать категорически нельзя. Печень сразу на полку.

23 марта 2015 года

Спрашивает Татьяна:

Здравствуйте! У меня синдром Жильбера. Хотим второго ребенка, но беспокоюсь о здоровье малыша и о том смогу ли я его выносить? При первой беременности я не знала, что у меня синдром Жильбера и он особо не проявлялся. И уже 10 лет после рождения первого ребенка.

24 марта 2015 года

Отвечает Босяк Юлия Васильевна:

Здравствуйте, Татьяна! Виртуально ответить на Ваш вопрос невозможно. Обратитесь к лечащему врачу для получения разрешения на вынашивание беременности. Думаю, что данная патология не является преградой для планирования второй беременности. Успехов Вам!

12 февраля 2012 года

Спрашивает Ирина:

Моему сыну поставили диагноз функциональная гипербилирубинемия типа синдрома Жилььера.Назначили Урсосан или Урсолизин.Правильное ли лечение?Сопутствующий диагноз гастродуоденит.

29 февраля 2012 года

Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:

Здравствуйте Ирина, диагноз необходимо подтверждать лабораторно, а потом уже решать тактику дальнейшего лечения, указанные препараты применяются в терапии такой патологии, но в каждом конкретном случае лечение очень разнится, сложно оценить не видя анализы.

13 января 2012 года

Спрашивает Константин:

Доброго времени суток. У меня подозрение на синдром Жильбера скоро сдам все анализы и тогда скажут точно. Прочитал что противопоказаны сильные физические нагрузки и пришёл в ужас. Мне 18 лет я занимаюсь тайским боксом и подвергаю организм физ. нагрузкам можно ли при синдроме Жильбера продолжить тренировки и что делать чтобы можно было тренироваться?

18 января 2012 года

Отвечает Царенко Юрий Всеволодович:

Уважаемый Константин. Приятно иметь дело с подготовленным пациентом; выбранный вид спорта для Вас является экстремальным: обратите внимание на плавание – вид спорта, предоставляющий возможность гармоничного развития. Единоборства не для Вашего организма.

25 ноября 2008 года

Спрашивает Ирина:

У меня синдром Жильбера, в нормальном состоянии билирубин 25 (общий), при обострении общий подымается до 54. Как это может повлиять на беременность и развитие ребенка?

23 декабря 2008 года

Отвечает Быстров Леонид Александрович:

Здравствуйте, Ирина! рекомендую Вам обсудить этот вопрос с врачом- гастроэнтерологом, у меня нет опыта по этому вопросу.

16 мая 2012 года

Спрашивает Лейла:

Здравствуйте,Моей дочери(24 года)поставили диагноз синдром Жильбера, но пока под вопросом. Были на консультации у терапевта. Явных, т.е. видимых признаков болезни Жильбера, которые описываются в мед.литературе и т.п., у дочери нет, кроме, конечно же, повышенного билирубина. Но она страдает беспричинными приступами тревоги, страха, иногда доходит до истеричного состояния. Кроме того, у нее уже на протяжении долгого времени не прекращается кожный зуд. Она в последнее время очень быстро утомляется. Ответьте, пожалуйста, особенно в части того,связано ли ее тревожное состояние с СЖ, т.к. терапевт утверждает, что билирубин очень токсичен и наносит непоправимый вред головному мозгу, оттуда мол и ее страхи. Заранее благодарю.

06 июля 2012 года

Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович:

Здравствуйте, Лейла, да высокий билирубин в конечном счете приводит к печеночной энцефалопатии, но это редкие явления для диагноза – СЖ, однако тревожные расстройства с этим не связаны и лечить эти два состояние нужно отдельно.

22 сентября 2017 года

Спрашивает Ольга Андреевна:

У меня сейчас курс антибиотиков (метронидазол, доксициллин и наружно на лицо болтушка из трихопола с левомецитином и клиндоцит, диагноз: розацеа с демодексом). Перед лечением сдавала анализы, билирубин высокий. Остальное всё в норме. Вот гастроэнтеролог и заподозрил болезнь Жильбера. Отправил сдавать анализ. Но я принимаю антибиотики. Повлияет ли это на результат анализа? Можно идти сдавать или лучше докончить курс приема антибиотиков и уже потом сдавать? Благодарю

09 ноября 2017 года

Отвечает Тимошенко Евгения Юрьевна:

Здравствуйте! Синдром Жильбера ставится на основе 3х анализов с повышенным уровнем общего биллирубина за счет непрямого. Либо есть иммунологический тест. В любом случае, анализ лучше сдать после окончания курса антибиотикотерапии.

19 мая 2013 года

Спрашивает Фазылов Рефат:

Мне 16 лет. С 14 лет у меня обнаружили СЖ.С тех пор раз в 3-4 месяца принимаю гепатопротекторы (гастена). Уровень билирубина сейчас где-то 40. мне нужно увеличить свой рост примерно на 7-10 см. Для этого я разработал на основе интернет-источником свою программу, в которую входят прыжки - до полтыс, упражнения на растяжку - 45 мин., вис на турнике - 3-4 раза 3 раза в день. В принципе, я спокойно выдерживаю такие нагрузки, но боюсь , что заболевания печени не даст мне вырасти. Сейчас мой рост 167, масса 57 кг. Что посоветуете? Имеет ли смысл заниматься, если у тебя СЖ?

22 мая 2013 года

Отвечает Шидловский Игорь Валерьевич:

Синдром жильбера обычно никак не отражается на человеке, кроме высокого билирубина. Это не мешает Вам расти. Галстена не лекарство и никак не гепатопротектор. Обратитесь к детскому гастроэнтерологу и эндокринологу.

www.health-ua.org

причина, симптоматика, диагностика и способы лечения

Синдром Жильбера — доброкачественная генетическая болезнь печени, получившая своё название по фамилии знаменитого французского врача-гастроэнтеролога, который первый диагностировал и всесторонне описал это заболевание в 1901 году. В народе его просто называют наследственной желтухой, ведь полное название состоит из 12 медицинских терминов, а короткое из 3 — наследственный пигментный гепатоз.

Синдром Жильбера — всё как есть

Заболевание незаразно, безобидно и характерно периодически возникающими приступами, которые быстро купируются специальной диетой, соблюдением здорового образа жизни и иногда фармакологическим лечением.

Распространение и способ передачи

Синдром Жильбера передаётся по наследству. Современные медицинские технологии позволяют семье, планирующей родить ребёнка, ещё до момента зачатия, провести ряд генетических экспертиз и оценить степень риска такой патологии у новорождённого.

Пока эта процедура дорогостоящая, поэтому к ней следует обращаться в первую очередь тем родителям, которые уже имеют ребёнка с таким синдромом. Также генетическая консультация рекомендована парам, планирующим первого ребёнка, в случаях, когда и папа и мама страдают от синдрома Жильбера. Беременность у женщин с синдромом Жильбера протекает благоприятно и не требует дополнительного лечения.

Болезнь чаще поражает мужчин чем женщин (в соотношении 8— 10 к 1). Широко распространена в государствах Средней Азии, Ближнего Востока, Индокитая и особенно в Центральной и Северной Африке, где почти 40% населения, в той или иной степени, страдают от синдрома Жильбера.

Современные исследования выяснили, что дефектный ген синдрома Жильбера есть почти у половины человечества, но заболевание возможно только при наследовании такого дефекта от обоих родителей одновременно. При этом они могут не болеть, являясь только носителями. А семейная пара, где оба родителя болеют, в большинстве случаев имеет здоровое потомство.

Морфология

В 1993 году, с прорывом в генетических и молекулярных исследованиях, была точно установлена причина возникновения болезни. Синдром Жильбера возникает из-за мутационного нарушения во второй хромосоме человека.

В генной последовательности «Т-А-Т-А-А» по неизвестным причинам встраиваются ещё 2 лишних нуклеотида Т и, А — тимин и аденин, чем и объясняется разнообразие форм, симптоматики и течения наследственной желтухи. Ведь количество возможных комбинаций, которую можно составить из 3 Тиминов и 4 Аденинов огромно.

Этот многовариантный генетический дефект препятствует нормальному синтезу UGT1A1- фермента в печени, который отвечает за преобразование непрямого (нерастворимого) билирубина в прямой (растворимая форма) и его утилизацию.

Билирубин — это конечная стадия распада гемоглобина, который, в свою очередь, является конечной фазой жизни эритроцитов — красных кровяных телец. В нормальном состоянии, за сутки в печени, селезёнке, костном мозге и соединительных тканях вырабатывается 300 мг билирубина.

Попадая с кровью в печень, нерастворимая форма должна превратится при помощи UGT1A1 в растворимую, и с жёлчью попасть в кишечник. При сбоях в выработке этого катализатора происходит отравление «необработанным» токсичным непрямым билирубином, который скапливается в липидах жировой и мозговой ткани. Это механизм накопления коричневато-желтоватых клеток непрямого билирубина объясняет основную симптоматику болезни.

Симптомы

До периода полного полового созревания синдром Жильбера находится в «спящем состоянии». Он проявляется после 20 лет и не влияет на продолжительность жизни.

Болезнь коварна ещё и тем, что в 30% случаев люди не обращают внимание на свои недомогания из-за отсутствия ярко выраженных признаков синдрома и не применяют никакого лечения. Этим самым они ускоряют процесс развития сопутствующих заболеваний-компаньонов: гастродуодениты, гепатиты, холециститы, панкреатиты, желчекаменная болезнь и/или дискенезия протоков; другие болезни ЖКТ. Одним из самых неприятных сочетаний является соседство = синдром Жильбера + синдром Кригера — Найяра.

Основным симптомом синдрома Жильбера считается периодическое, реже постоянное, пожелтение кожных покровов — Печёночная маска и белков глаз — Иктеричность склер, а также появление жёлтых бляшек на верхнем веке — Ксантелазмов.

Эта «желтизна» провоцируется и проявляется после: 1) ОРВИ и ОРЗ; 2) переедания, голодания или соблюдения низкокалорийных диет; 3) чрезмерного возлияния алкоголя; 4) некоторых травматических повреждений; 5) стрессовых ситуаций, длительного переохлаждения, больших физических нагрузок и обезвоживания; 6) менструации; 7) приёма гормональных (в том числе анаболических), парацетомолосодержащих и других лекарственных препаратов.

Дополнительная симптоматика:

  • Спазматические боли в правом боку, изжога и металлический привкус во рту; тошнота (до рвоты), потеря аппетита; метеоризмы, запоры, поносы и обесцвечивание кала.
  • Состояние постоянной вялости и усталости, головокружения; чувство озноба при нормальной температуре тела; ломота в мышцах; отёчность нижних конечностей; тахикардия и головокружения; ночной холодный пот и бессонница.
  • Приступы паники и беспричинного страха; эмоциональная подавленность; депрессивные состояния; раздражительность вплоть до асоциальных проявлений.

Диагностика

Если, во время осмотра и опроса, врач заподозрил наличие синдрома Жильбера, он для утверждения диагноза болезни, воспользуется нижеперечисленными исследованиями (по мере необходимости в порядке нарастания):

  • Развёрнутый биохимический и общий анализ крови.
  • Анализы мочи и кала.
  • Вспомогательные пробы: 1) с голоданием, 2) с никотиновой кислотой, 3) с фенобарбиталом.
  • Определение вирусных маркеров гепатита B, C, и D.
  • УЗИ органов желудочно-кишечного тракта, КТ и МРТ печени.
  • Исследования щитовидной железы.
  • Биопсия тканей печени, или альтернативное Фибросканироание или Фибротест (Фибромакс).
  • Молекулярный анализ ферментов крови и ДНК.

Для точной постановки диагноза могут быть проведены и другие исследования, чтобы исключить заболевания схожие с синдромом Жильбера: обструкция жёлчных протоков, гемолитическая анемия, холестаз, синдром Криглера-Наджара, синдром Дабина — Джонсона, ложная желтуха.

Лечащий терапевт может назначить консультации у невропатолога, гастроэнтеролога, вертебролога, реабилитолога или инструктора ЛФК. Нелишними будут советы психотерапевта и инфекциониста.

Лечение синдрома Жильбера

Лечение диетой

Основной способ купирования приступов синдрома Жильбера и быстрого выхода из них — строгое соблюдение специальной лечебной печёночной диеты — Стол 5.

В период между приступами эту диету можно строго не соблюдать, но придерживаться принципов здорового питания:

  • Принимать пищу дробно, небольшими порциями, не менее 4— 5 раз в день.
  • Не забывать о простой воде (1— 2 л).
  • Использовать продукты с уменьшенным содержанием углеводов, отдавая предпочтение белкам как растительного, так и животного происхождения.
  • Ограничить потребление любой жирной пищи.
  • Полностью исключить употребление сладких и слабоалкогольных газированных напитков промышленного производства.
  • Применять доступную сокотерапию.
  • Категорически запрещено голодание и низкокалорийные диеты.

В профилактических целях, даже в периоды стойкой ремиссии — длительное отсутствие приступов, рекомендуется применять недели «строгой приверженности» диеты Стол 5, где за 1-й неделей диетического питания следуют 3 недели обычного рациона.

Внимание! Строгое веганство и вегетарианство при Синдроме Жильбера исключено!

Лекарственные препараты

В настоящее время медики пришли к утверждению, что это заболевание не нуждается в лечении и постоянном приёме фармакологических препаратов — приступы проходят сами по себе при устранении факторов их вызвавших. Но в случае необходимости, для лечения синдрома Жильбера, врач может подобрать, назначить схему и выписать рецепт на лечение лекарствами из следующего списка:

  1. Препараты, снижающие уровень непрямого билирубина (фенобарбиталы) — люминал, барбовал, корвалол, валокардин.
  2. Гепатопротекторы, защищающие печень — флумиценол, синклит, порталак, гепатофальк.
  3. Пропульсанты стимулирующие перистальтику — церукал, домперидол, перинорм, ганатон.
  4. Ферменты, помогающие перевариванию пищи — панкреатин. фестал, мотилиум.
  5. Лекарства, тормозящие синтез холестерина — клофибрат, липомид, мисклерон.
  6. Персонально подобранные лекарственные желчегонные травяные сборы и карловарская соль.
  7. Холеретики — алахол, холагол, холосас.
  8. Энтеросорбенты — атоксил, энетеросгель, хитозан.
  9. Гомеопатические настойки и травяные чаи гепатотропного действия.
  10. Витаминизированный комплекс Нейробион и витамины группы В.
  11. Иногда — мочегонные препараты.
  12. Мужчинам рекомендовано пройти 3-месячный курс урсодезоксихолиевой кислоты (УДХК).
  13. В особо тяжёлых критических случаях, в качестве оказания экстренной скорой помощи, может быть показано введение альбумина.

Во время приступов болезни, необходимо по возможности отказаться от приёма антибиотиков, противовирусных и противопростудных препаратов.

ЛФК и Спорт

При занятиях физическими упражнениями и спортом необходимо помнить о запрете на большие физические нагрузки, которые в периоды приступов надо сократить до разумного минимума — пешие прогулки, занятия йогой, пилатесом. Не рекомендуются виды спорта, в которых надо часто наклоняться или поднимать тяжести. Под запретом все виды тренировок, где используют анаболические стероиды.

Хорошо зарекомендовало себя бальнеологическое лечение и грязевые ванны.

Другие рекомендации

Наряду с отказом от вредных привычек и рациональным питанием необходимо соблюдать режим чередования бодрствования и отдыха. Общий суммарный объём сна не должен быть меньше 8 часов в сутки. Обязательно находиться в состоянии полного покоя между 23:00 и 4:00. Избегайте длительного пребывания под прямыми солнечными лучами. Умеренность всегда, везде и во всём — вот основной девиз больных синдромом Жильбера!

pechen.guru


Смотрите также